 Kistik fibrozisde esas olarak etkilenen organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlardır. Akciğer, pankreas, ter bezleri gibi organlardaki normalde akışkan olan salgılarının sertleşmesine neden olur. Bu sebeple kistik fibrozisli hastalar akciğerlerden balgamlarını güçlükle sökerler. Küçük hava yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur. Pankreas denilen organımız ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar. Kistik fibrozisli hastaların büyük çoğunluğunda bu salgıların hastalık nedeniyle salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara akamaması sonucu besinler sindirilemez. Bol miktarda, yağlı, pis kokulu, bol kaka oluşumuna neden olur. Hastalarda karın şişliği, gaz oluşur, tedavi edilmezse yeteri kadar kilo alamaz ve büyümeleri geri kalır. Yine hastaların ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normal çocuklara göre tuzludur. Fazla tuz kaybetmeleri özellikle sıcak ve kuru havalarda fazla terleme sonucunda çocuğu susuz bırakıp sorun oluşturabilir. Kistik fibrozis kronik bir hastalık olup tedavi ömür boyu devam eder.
Tedavide Amaç:
• Solunum yolu salgılarının (balgamın) temizlenmesi,
• Solunum yolu enfeksiyonlarının erken tanı konularak tedavi edilmesi,
• Eksik olan sindirim enzimlerinin düzenli olarak ağız yolu ile alınması,
• Barsaklardaki emilim bozukluğuna bağlı olarak vücutta eksikliği olan vitaminlerin alınması,
• Özellikle sıcak havalarda fazla tuz ve su kaybının uygun şekilde karşılanmasıdır.
Solunum yolu hastalıkları kistik fibrozisli hastaların en önemli sorunlarını oluşturur. Hemen tüm hastalarda görülen bu problemler hastaların yaşam kalitesini ve süresini önemli ölçüde etkilerler.
Kistik fibrozisli hastalarda solunum yolu enfeksiyonları sıklıkla bakteriyel olup antibiyotiklerle tedavi edilirler. Virus denilen mikroplar da enfeksiyon oluşturabilirler. Grip ve soğuk algınlığı bunlardan sık olarak görülenlerdir. Viral enfeksiyonlarda solunum yolu salgıları artarak bakteriyel enfeksiyonlara zemin hazırlar. Kistik fibrozisli hastalarda solunum yolu enfeksiyonlarının erken tanınması tedavi açısından çok önemlidir. Hasta aileleri çocukları ile devamlı birlikte olduğundan enfeksiyonu gösteren belirtileri daha erken fark ederler. Enfeksiyon belirtileri fark edildiğinde çocukların izlendiği kistik fibrozis merkezine yakın oturanların bu merkezlerle, uzakta oturan ailelerin kendi çocuk doktorları ile ilişkiye geçmeleri gerekir.
Solunum yolu enfeksiyonlarının tedavisinde esas amaç enfeksiyonların erken tespit edilip erken tedavi edilmesidir. Alt solunum yolu enfeksiyonlarının tedavisi genellikle antibiyotikler, göğüs fizyoterapisi ve solunum yolu ile alınan ilaçlarla yapılır.
Aile enfeksiyon belirtilerini yakın takip etmeli ve tedavi eden doktor ile ilişkiye girmelidir. Bekleme enfeksiyonunun ilerlemesine, tedavinin güçleşmesine ve akciğerlerdeki hasarın artmasına yol açar. Aileler çocukları ile birlikte kaldıklarından çocuklarda enfeksiyon lehine olacak değişiklikleri daha erken fark ederler. Aileler kistik fibrozisli hastaların solunum yolu enfeksiyonlarını kendi doktorları ile tedavi edebilirler, ancak enfeksiyonun uzaması veya beklenilen sürede cevap alınması durumunda izlendikleri kistik fibrozis merkezi ile ilişkiye girmeleri gerekir.
• Tedaviden amaç hasta çocuğun yaşam kalitesini yükseltmek, tamamen sağlıklı bir çocuk yaşantısının sağlanmasına yardımcı olmaktır.
• Tedavi ömür boyu devam edecektir. Tedavi bir ekip işidir: ekipte çocuk doktoru, hemşire, fizyoterapist, diyetisyen, çocuk ruh sağlığı uzmanı yer alır. Ailedeki bireylerin anne-baba-kardeşlerin tedavi ekibinde yer almaları gereklidir.
• Kistik fibrozis hastalarının izlendiği merkezlerde bu alanda uzmanlaşmış doktor, Hemşire, diyet uzmanı, fizyoterapist ve sosyal hizmet uzmanı olmalıdır.
KİSTİK FİBROZİSİN TANISINDA TER TESTİNİN YERİ NEDİR?
Ter Testi Kistik Fibrozis'in kilinik teşhisinin önemli bir parametresidir. Testin esası terde elektrolit konsantrasyonunu ölçmeye dayanmaktadır. Test 1950'li yılların başlarında çocukların sıcak havalarda akut hiponatremi nedeni ile halsiz düşmelerinin sonucunda keşfedilmiştir. Bunun nedeni ekzokrin terdeki tuz konsantrasyonunun anormal derecede yüksek olmasıdır.Bu oran normal çocuklarınkinden 3-5 kat daha fazladır. Ter Testi cihazla yapılan bir uygulamadır.
|
|
